A rare case of vulvar extraskeletal myxoid chondrosarcoma: mimics and diagnostic clues

Only 14 cases of extraskeletal myxoid chondrosarcoma (EMC) of the vulva have been documented in the literature. We report a case of a 63-year-old woman with EMC of the vulva confirmed by both EWSR1 and NR4A3 fluorescence in situ hybridization, the latter of which is a more specific probe for this entity. The unusual location of this tumor of prominent myxoid morphology gave rise to a wide differential diagnosis, which necessitated thorough histologic evaluation and confirmatory ancillary testing in the form of immunohistochemistry and cytogenetic studies. This article aims to review extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the vulva and various diagnostic clues to help differentiate it from its histologic mimics. This is the fifth case of vulvar EMC in the literature with confirmation of a NR4A3 gene rearrangement.

Elefantiasis vulvar por filarias / Vulvar Elephantiasis by Filarias

En el año 2000, había más de 120 millones de personas infectadas por filarias en el mundo; unos 40 millones están desfiguradas e incapacitadas por la enfermedad. La infestación de los ganglios linfáticos por el parásito Wuchereira bancrofti, es la causa más frecuente del linfedema secundario. Se presenta un caso inusual de elefantiasis vulvar por filariasis. Se analizan las alternativas terapéuticas que incluyen el tratamiento farmacológico y quirúrgico, con el fin de considerar esta última como un tratamiento paliativo más que curativo tanto para el linfedema como para la cirugía reconstructiva(AU)

In 2000, there were more than 120 million people infected by filarias in the world; some 40 million are disfigured and disabled by the disease. Infestation of the lymph nodes by Wuchereira bancrofti parasite is the most frequent cause of secondary lymphoedema. An unusual case of vulvar elephantiasis due to filariasis is reprted in this paper. The therapeutic alternatives that include pharmacological and surgical treatment are analyzed, in order to consider the latter as a palliative rather than a curative treatment both for lymphedema and for reconstructive surgery(AU)

Labiaplasty and its current status / Plástica de pequenos lábios e suas possibilidades atuais

Introduction: Nymphoplasty or labiaplasty consists of a surgical approach to hypertrophy of the labia minora, and is aimed at correcting asymmetry and removing redundant tissue of the vulva. Hypertrophy of the labia minora is characterized by tissue that exceeds the limits of the labia majora under normal conditions. Surgery is an option in patients who complain of unpleasant odor, urinary infection, interference with sexual activity, and/or personal dissatisfaction; in the latter case, the surgical indication has an aesthetic purpose. The aim of this article was to report our experience with wedge resection of the labia minora in patients with hypertrophy. Methods: We retrospectively analyzed 53 cases of labiaplasty performed with the wedge resection technique from 2010 to 2015. The results were evaluated for postoperative anatomical appearance, the degree of patient satisfaction, and the effect on sexual activity. Results: Patients were satisfied with the postoperative aesthetic appearance. There was improvement in sexual satisfaction, ability to perform physical activities, and hygiene. No complications were observed, such as suture dehiscence, infection, or tissue necrosis. One patient required reoperation in the postoperative period due to asymmetry of the labia minora. Another patient complained of excessive exposure of the clitoris, but she had preexisting clitoral hypertrophy. Conclusion: Labiaplasty using the wedge resection technique relieved personal discomfort and provided functional and aesthetic improvement. Due to the lack of validation and standardization of labiaplasty techniques, further clinical research should be performed.

Introdução: A ninfoplastia consiste na abordagem cirúrgica da hipertrofia dos pequenos lábios, que visa ao aperfeiçoamento da assimetria destes e do tecido redundante da vulva. A hipertrofia de pequenos lábios caracteriza-se por aqueles que, em posição e condições normais, sobressaem-se aos grandes lábios. A cirurgia tem sido proposta na presença de transtornos, como odor desagradável, infecção urinária, comprometimento da atividade sexual e/ou insatisfação pessoal, cuja indicação cirúrgica possui fins estéticos. O objetivo deste artigo é relatar nossa experiência com a ressecção em cunha dos pequenos lábios nas pacientes que apresentam tal hipertrofia. Métodos: Foram analisados retrospectivamente 53 casos de ninfoplastia pela técnica de ressecção em cunha, no período de 2010 a 2015. Os resultados foram analisados quanto ao aspecto anatômico no pós-operatório, o grau de satisfação das pacientes e a interferência na atividade sexual. Resultados: As pacientes se mostraram satisfeitas com o aspecto estético pós-cirúrgico. Houve melhora no desempenho sexual, na prática de atividades físicas e condições de higiene. Não foram verificadas complicações, como deiscência de sutura, infecção ou necrose tecidual. Uma paciente precisou ser reoperada devido à assimetria de pequenos lábios no pós-operatório. Outra paciente queixou-se da excessiva exposição do clitóris, porém o mesmo já apresentava discreta hipertrofia prévia. Conclusão: A ninfoplastia pela técnica de ressecção em cunha apresentou benefícios em relação ao desconforto pessoal, melhora funcional e estética. Devido à ausência de validação e padronização nas técnicas de ninfoplastia atuais, novos estudos clínicos devem ser realizados.

Surco perineal en ginecología infantil: reporte de 2 casos clínicos / Perineal groove in pediatric gynecology: a report of 2 cases

Introduction: the perineal groove is a very uncommon anorectal anomaly. It is the result of an unknown embryology anomaly. The perineal groove is a wet sulcus extending from de fourchette to the anus. It is a benign pathology and tends to resolve spontaneously. Objective: We report two cases of girls diagnosed with perineal groove and their follow up. Cases reports: The first case is an 18 days old baby girl, that during her first clinical examination there was found a painless lineal lesion in the perineum from the fourchette to the anus, which created a big anxiety in her family. She was cared at the Pediatric Gynecology Unit, with local lubrication, doing well with the epithelization of it. The second case is an 8 year-old girl who consulted because, when being a child, she was diagnosed with a perineal lesion, but she didn't receive any special treatment and now she feels some aches in the perineum. Conclusions: The perineal groove is a benign entity pretty unknown by general practitioners or pediatricians. It is important to be up to date with this condition to avoid alarming misinterpretations.

Introducción. El surco perineal es una malformación poco frecuente, de etiología desconocida, consiste en una ranura en la línea media del periné desde la horquilla vulvar al ano, es benigna y tiende a la resolución espontánea. Objetivos: Reportar el diagnóstico y evolución de dos pacientes con surco perineal. Casos clínicos: Caso 1. Recién nacida de 18 días que previo al alta de maternidad se pesquisó una lesión lineal no dolorosa desde la horquilla vulvar al ano, lo que generó gran inquietud en su familia. En Ginecología Infantil se confirmó el diagnóstico, se manejó con lubricación del área genital evolucionando a la epitelización del surco. Caso 2. Niña de 8 años consultó por que en controles de salud se diagnosticó una "fisura" entre la horquilla vulvar y el ano que no fue tratada y presentaba molestias inespecíficas en el periné. Se indicó resección quirúrgica, pero paciente evolucionó satisfactoriamente con lubricación de la zona. Conclusiones. El surco perineal es una entidad benigna que debe ser conocida por médicos de atención ambulatoria debido a la alarma que pueden generar sus diagnósticos diferenciales.

Nymphoplasty: classification and technical refinements / Ninfoplastia: classificação e refinamentos técnicos

BACKGROUND: Hypertrophy of the labia minora is a functional and esthetic problem that can have a significant impact on quality of life. Current surgical procedures are based on the excision of excess tissue and reconnection of the edges. However, anatomical alterations associated with labial hypertrophy such as hypertrophy of the foreskin of the clitoris are common, and, if not treated properly, may limit the results of surgery and cause esthetic and functional sequelae. The present report proposes a classification of the different types of hypertrophy and recommended treatments, and describes refinements in the labia minora reduction techniques. METHODS: A total of 20 female genital plastic surgery cases from the Center for Plastic Surgery of Brasilia and at Hospital das Forças Armadas from June 1999 to March 2008 were retrospectively reviewed. Patients were classified into three groups according to the degree and location of labia minora hypertrophy. RESULTS: The patients were satisfied with the esthetic results of surgery. No complications were reported, and all patients underwent surgery of the labia minora in accordance with the protocol proposed by the authors and based on hypertrophy type. CONCLUSIONS: The surgical procedures reviewed in this study were based on the classification of labia minora hypertrophy. Satisfactory esthetic and functional results were obtained, thus providing new methods for the surgical reduction of labia minora and foreskin of the clitoris without surgical stigma or reduction of sensitivity and no effects on sexual function.

INTRODUÇÃO: A hipertrofia dos pequenos lábios traz problemas estéticos e de comprometimento do comportamento íntimo e social. As técnicas existentes, via de regra, propõem excisão do excesso de tecido e reaproximação das bordas; entretanto, diferenças anatômicas são comuns e, frequentemente, observa-se hipertrofia do prepúcio do clitóris associada a aumento dos pequenos lábios. Essas alterações, se não tratadas adequadamente, limitam o resultado, podendo produzir sequelas estéticas e funcionais. Este trabalho propõe uma classificação dos tipos de hipertrofia, com tratamento diferenciado para cada um deles, além de refinamentos técnicos na abordagem da hipertrofia dos pequenos lábios. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 20 casos de plástica genital feminina, realizada no Centro de Cirurgia Plástica de Brasília e Hospital das Forças Armadas, no período de junho de 1999 a março de 2008. As pacientes foram classificadas em três grupos, de acordo com o grau e a localização da hipertrofia dos pequenos lábios. RESULTADOS: As pacientes mostraram-se muito satisfeitas com o aspecto estético proporcionado pela cirurgia. Não foram verificadas complicações relacionadas aos procedimentos realizados. Todas as pacientes foram submetidas a tratamento cirúrgico dos pequenos lábios de acordo com o protocolo proposto pelos autores, baseado no tipo de hipertrofia. CONCLUSÕES: Os procedimentos cirúrgicos realizados, propostos de acordo com a classificação da hipertrofia dos pequenos lábios, permitiram a obtenção de resultados estéticos e funcionais satisfatórios, proporcionando à paciente oportunidade de redução do excesso dos pequenos lábios e do prepúcio do clitóris, sem criar estigmas cirúrgicos ou diminuição da sensibilidade, não prejudicando, portanto, a função sexual.

Malformaçäo arteiovenosa vullvar: a propósito de um caso / congenital arteiovenous malformations: case report

Um caso de malformaçÝo arteriovenosa numa adolescente de 17 anos é relatado. essa anomalia congênita rara se apresentou como aumento de volume em grande lábio vaginal direito associado a desconforto local sem outras sintomatologias. após investigaçÝo diagnóstica, submeteu-se a embolizaçÝo transcateter com excelente resultado. devido a raridade desta desordem vascular descrita na literatura optou-se pelo presete relato

Coalescencia de labios menores en niñas premenárquicas / Labial adhesions in premenarchial girls

Introducción: La coalescencia de los labios menores es una patología frecuente. Existen diversas etiologías propuestas. La frecuente aparición en niñas de primera infancia ubica a esta patología dentro de las adquiridas. El objetivo de este trabajo fue evaluar el motivo de la derivación al ginecólogo infantil de las niñas que presentaron coalescencia de labios menores, su forma de presentación y los resultados de los exámenes complementarios efectuados, para recalcar la importancia del examen genital en las niñas por parte de los pediatras. En esta presentación se destaca la importancia del examen genital de las niñas durante la consulta pediátrica. Material y métodos: Se analizaron los datos de las historias clínicas de niñas con coalescencia de labios menores. Se evaluaron el motivo de consuelta y la forma de presentación. Se efectuaron muestras de flujo vaginal, urocultivos y parasitológicos de materia fecal. Se instauró tratamiento con estrógenos conjugados locales. Resultados: Se analizaron las historias clínicas de 19 niñas entre 3 meses y 12 años. El 47 por ciento presentó fusión parcial. El motivo de derivación más frecuente fue por vulvovaginitis. Se halló 15 por ciento asociado a parasitosis intestinales y 15 por ciento asociado a infecciones urinarias. En el 80 por ciento de las pacientes estudiadas, el cultivo de la flora vaginal fue inespecífico. Conclusiones: La derivación al ginecólogo infantil fue a través de Pediatría, siendo el 53 por ciento por vulvovaginitis. La presentación más frecuente fue completa. Los gérmenes hallados en el cultivo fueron inespecíficos en 80 por ciento de los flujos vaginales estudiados

Colposcopía y biopsia en el diagnóstico de infección vulvar por Papiloma Virus Humano HRHD, Arequipa-Perú, marzo 94 a febrero 95

La infección vulvar por Papiloma Virus Humano(HPV) es la patología más prevalente de genitales externos. Concita interés su asociación con la colonización del resto del tracto genital inferior(TGI) femenino por dicho virus y su relación con las neoplasias de vulva, vagina y cérvix. Con frecuencia se presenta en forma subclínica, por lo que es indispensable para su diagnóstico, el estudio colposcópico de la vulva y biopsia dirigida. Entre marzo de 1994 y febrero de 1995, en la sección de Colposcopía del HRHD, se estudiaron 316 mujeres comprendidas entre 17 y 79 años. A todas ellas se practicó exámen vulvar a simple vista, vulvoscopia simple y ampliada y biopsia dirigida de toda lesión sospechosa. En 86 casos(27.22 por ciento) se diagnosticó algún tipo de patología vulvar; siendo la más prevalente la infección por HPV, presente en 68.6 por ciento de vulvopatias. Diez casos correspondieron a VIN. El HPV fue más frecuente en mujeres con vida sexual activa. Un 52.54 por ciento de infecciones por HPV fueron subclínicas y puestas en evidencia solo a través de la biopsia dirigida de lesiones observadas por vulvoscopía. El empedrado fue la imagen colposcópica más frecuente en infección vulvar por HPV(45.76 por ciento), seguido de condilomas(42.37). La horquilla y la cara interna de labios menores fueron las localizaciones más afectadas. La infección vulvar se asoció a la de cérvix o vagina en cerca del 20 por ciento de casos; algún grado de neoplasia cervical se observó en 45 por ciento de pacientes con infección vulvar por HPV. El empleo de anticonceptivos orales, el DIU y la salpingotomía bilateral mostraron ser factores de riesgo relacionados con la presencia de HPV vulvar. En cambio, no se estableció relación con la conducta sexual de las pacientes. Debe efectuarse el estudio sistemático de la vulva en toda paciente con riesgo de padecer infección genital por HPV para el tratamiento y/o seguimiento correspondiente

Hipertrofia de ninfas / Nympha hypertrophy

Embora de ocorrência nåo muito freqüente, a hipertrofia dos pequenos lábios vulvares pode trazer desconforto e embaraço para suas portadoras. O desconhecimento sobre a possibilidade de correçåo cirúrgica faz com que muitas pacientes nem cheguem a conversar com seus ginecologistas sobre o problema, que é, no entanto, de soluçåo simples e eficaz. Os autores descrevem a técnica, alguns casos e tecem consideraçöes sobre o assunto

Incidencia de vulvovaginitis y coalescencia de labios menores en niñas, como hallazgos casuales / Incidence of vulvovaginitis and minor lips coalescence in girls, as a casual finding

Se realizo un estudio prospectivo, examinando los genitales externos de 378 niñas de 0 a 10 años de edad, que asistieron a la consulta pediátrica del Hospital Dr. Luis Manuel Morillo King y la Clínica Dr. Báez Soto en La Vega R. D. Encontramos 43 niñas (11.9 por ciento ) con trastornos a este nivel, distribuidos en la siguiente forma: 20 (47 por ciento ) correspondieron a coalescencia de labios menores, 19 (37 por ciento ) a vulvovaginitis, 3 (7 por ciento ) a trastornos congénitos y 2 (5 por ciento ) a trastornos degenerativos

Coalescência dos pequenos lábios: análise de 64 casos / Coalescence of labia minora: analysis of 64 cases

Säo analisados 64 casos de coalescência dos pequenos lábios, observados em clientes do Setor de Ginecologia Infanto-Puberal do Instituto de Ginecologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro. A vinda à consulta deveu-se à observaçäo de alteraçöes da genitália pela mäe, a encaminhamento pediátrico ou até foi achado ocasional em consulta por outras queixas. As más condiçöes higiênicas ocorreram em 41% das observaçöes e as vulvovaginites estavam associadas em 25%. A sua maior incidência verificou-se até os dois anos de idade. O diagnóstico foi essencialmente clínico. O tratamento é avaliado, optando-se por conduta expectante ou o uso de cremes à base de estrogênios, estes usados quando havia sintomatologia urinária